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25 de outubro – Dia Mundial da Síndrome Mielodisplásica: 4.5 casos a cada 100.000 pessoas por ano

O que é síndrome mielodisplásica ?

A  síndrome mielodisplásica ou SMD é  uma desordem da medula óssea caracterizada pela incapacidade da medula óssea de produzir células sanguíneas maduras e funcionais.

A medula óssea é o tecido amarelado e gorduroso localizado no interior de alguns ossos, e de uma forma simplificada, é responsável pela produção dos três tipos de células do sangue : os glóbulos vermelhos ou hemácias que são responsáveis pelo transporte de oxigênio para os tecidos; os glóbulos brancos ou leucócitos, encarregados da defesa do organismo; e as plaquetas, essenciais na coagulação do sangue e portanto, para evitar sangramentos.

Os principais sinais e sintomas da SMD decorrem da diminuição de 1 ou mais tipos de células do sangue podendo apresentar sintomas:

– da queda de hemoglobina como palidez cutânea, fraqueza, tontura, palpitações e falta de ar;

-da queda de leucócitos como infecções de repetição principalmente bacterianas,

– e da queda de plaquetas com risco aumentado de sangramentos.

Outra característica da síndrome mielodisplásica é o risco de evolução para leucemia mieloide aguda. Este risco pode ser mais elevado em alguns pacientes a depender de alguns critérios observados no diagnóstico e ao longo da doença. A definição desse risco norteia o tratamento da SMD.

É uma doença que tem incidência em torno de 4.5 casos a cada 100.000 pessoas por ano e aumenta com idade, principalmente acima dos 65 anos, mas existem raros casos em pacientes jovens e até crianças.

A SMD pode ser primária, ou seja, sem nenhuma causa relacionada, ou secundaria a terapêutica, quando ocorre após tratamento com quimioterapia e radiação para outros tipos de câncer.

Como é realizado o diagnóstico?

A primeira suspeita vem com o hemograma em que se pode visualizar baixas taxas de 1 ou mais linhagens de células do sangue.

A confirmação é realizada com estudo da medula óssea , a partir do mielograma e da biopsia de medula  . Nesses exames podem-se observar os defeitos nas células da medula óssea bem como é possível avaliar a quantidade de células imaturas ou blastos- que quando em maior porcentagem falam a favor de maior risco de evolução para leucemia aguda.

Outro exame importante é o cariótipo/citogenética que estuda alterações nos cromossomos do paciente, que também estão relacionadas ao risco menor ou maior de evolução para leucemia.

Como é feito o tratamento?

O tratamento consiste em:

– Medidas de suporte como transfusão de hemácias e/ou plaquetas , uso de  fatores de crescimento ( eritropoetina e GCSF)  para estimular aumento das contagens de células e  antibióticos no caso de infecções.

-Quimioterápicos  como os hipometilantes (cujos representantes são a azacitidina e decitabina) e a lenalidomida  que  agem corrigindo os erros de programação das células doentes, fazendo com que parte delas voltem a se diferenciar como células saudáveis

– E o Transplante de medula óssea alogênico que ainda é o único tratamento curativo para a síndrome mielodisplásica e consiste em substituir a medula óssea doente do paciente  por uma medula nova nos pacientes com doador disponível.  É uma terapia mais agressiva e, portanto, geralmente realizada em pacientes com alto risco de evolução para leucemia aguda. A idade não é um limitante em si para este procedimento devendo ser levado em consideração o estado geral do paciente e a presença de outras doenças associadas. 

Como decidir qual a melhor abordagem terapêutica para cada paciente?

O planejamento do tratamento leva em consideração alguns fatores

– idade/doenças associadas

– necessidade transfusional

– risco de evolução para leucemia aguda

Os pacientes com risco elevado de evolução para leucemia aguda, com doadores disponíveis devem ser submetidos ao transplante se puderem tolerar a terapia.

Pacientes com risco baixo/intermediário ou alto risco sem condições de tolerar o transplante ou sem doador disponível devem realizar terapia de suporte e quimioterapia  de baixa intensidade se indicados.

 

Dra. Larissa Yukari Okada

Médica, especialista em Hematologia e Hemoterapia do IBCC

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